Miyelomla Yaşam
Bu websitesi multiple miyelom olarak da bilinen miyelom hastalığını daha iyi anlayabilmenize yardımcı olmak amacıyla hazırlandı.
YAŞAM
Bu websitesi multiple miyelom olarak da bilinen miyelom hastalığını daha iyi anlayabilmenize yardımcı olmak amacıyla hazırlandı.
Hastalığın tipleri, salgıladıkları anormal proteine göre değişiklik gösterir.
Her immünglobulin yapısı, hafif ve ağır zincir olarak adlandırılan bileşenlerin ikişer ikişer bir araya gelmesiyle oluşur.
Ağır zincir bileşenlerinin beş türü vardır: Bunlar G, A, D, E ve M harfleriyle gösterilir.
Hafif zincir bileşenlerinin ise Yunan harfleri Kappa (κ) ve Lambda (λ) ile gösterilen iki türü vardır.
Her immünglobulin (İg), beş ağır zincir tipinden yalnızca birini içerir. Buna iki hafif zincirden biri eşlik eder.
Miyelomlu kişilerin yaklaşık yüzde 65’inde üretilen immünglobulin tipi, beş ağır zincirden biri olan G’dir (İgG). Bu tip miyelomların hafif zincir bileşenleriyse mutlaka kappa veya lambda’dır.
En sık rastlanan ikinci miyelom tipi ise İmmünglobulin A tipi miyelomdur ve bunda da ya kappa ya da lambda hafif zincirleri bulunur.
İmmünglobulin M, İmmünglobulin D ve İmmünglobulin E tipi miyelomlar ise nadir görülür.
Klasik multipl miyelom tipleri dışında hafif zincir miyelom ve non-sekretuar miyelom ismi verilen iki tip daha vardır.
Hafif zincir miyelom: Hastaların yaklaşık yüzde 20’sinde miyelom hücreleri yalnızca hafif zincir oluştururlar (hiç ağır zincir üretilmez). Buna ‘hafif zincir’ veya ‘Bence Jones’ miyelomu denir.
‘Non-sekretuar’ miyelom: Her yüz hastadan bir ya da ikisinde ise miyelom hücreleri çok az immünglobulin üretirler veya hiç üretmezler. Bu durum ‘non-sekretuar’ miyelom olarak bilinir. Bu türün teşhisi ve izlenmesi çok güçtür. Çünkü miyelom, kemik iliğine bakılmadan sadece anormal protein düzeyleri araştırılarak tanınamaz. Kemik iliğine bakıldığındaysa kemik iliğinin anormal protein yapma yeteneği bile olmayan anormal plazma hücreleri ile dolu olduğu görülür.
Ancak yakın zamanda geliştirilen bir test ile çok küçük miktarlardaki hafif zincirler bile geleneksel olarak ‘non-sekretuar’ grubunda tanımlanan hastaların idrarında tayin edilmeye başladı. Yani aslında kan ve idrar örneğinde hiç anormal protein tespit edilemeyen hastaların da aslında bir miktar anormal protein ürettiği gösterildi. Bu da teşhisi ve takibi biraz kolaylaştırdı.
Farklı tiplerdeki miyelomların vücuttaki belirtileri de küçük farklılıklar gösterir. Bekleneceği gibi, en sık görülen tip olan İmmünglobulin G’de miyelomun tüm olağan özellikleri görülür.
Diğer taraftan, İmmünglobulin A tipi, bazen kemik dışında tümörlerle karakterize olabilir. Kemik iliği dışında anormal plazma hücrelerinin oluşturduğu tümöral yapılara plazmositom adı verilir.
İmmünglobulin D tipine ise bir başka kan kanseri türü olan plazma hücreli lösemi eşlik edebilir ve bu, diğer tiplere oranla daha sık böbrek hasarına yol açar. Plazma hücreli lösemi ile miyelom arasındaki farkı şöyle özetlemek mümkün: Plazma hücreli lösemide aslında kana hiç geçmeyen plazma hücrelerinin tıpkı diğer lösemi tiplerinde olduğu gibi kana geçtiği görülür. Klasik multipl miyelomda ise plazma hücreleri kanda bulunmaz. Ayrıca, plazma hücreli lösemi seyri daha ciddi ve tedavisi oldukça zor bir hastalıktır.
Hafif zincir veya Bence Jones tipi miyelomlar ise böbrek hasarına ve/veya böbreklerde, sinirlerde ve diğer organlardaki hafif zincir birikimlerinden kaynaklanan amiloidoz veya hafif zincir depo hastalığı ismi verilen rahatsızlığa yol açabilir.
Bize iletin, uzman hekimlerimiz cevaplasın
BİZE ULAŞIN
