Miyelom Nedir?

Miyelom Nedir? – Multipl Miyelom Nedir?

Miyelom, kemik iliğindeki plazma hücrelerinden köken alan bir tür kemik iliği kanseridir.

Kemik iliği; vücudun pek çok bölgesinde (omurga, kafatası, leğen kemiği vb.) bulunduğu için bu hastalık çoğunlukla Multipl Miyelom olarak adlandırılır. (Multipl: çoklu, birden çok.)

Normal koşullarda kimi iltihabi ve romatolojik hastalıklarda vücudu savunmak için normalden daha fazla sayıda yapılabilir ancak bu sayı artışı sonrası salınan immünglobulin farklılık gösterir (İmmünglobulin G, İmmünglobulin A, İmmünglobulin M vb.).

Multipl Miyelom’da ise fizyolojik durumun tersine plazma hücreleri kemik iliğinde anormal ve kontrolsüz biçimde artar. Bu artış birçok kanser türünde olduğu gibi organizmanın kontrol mekanizmalarının dışında ve ona rağmen bir artıştır. Multipl Miyelom hastalarının büyük bölümünde plazma hücre sayısı yüzde 30 ve üzeri olup kimi durumlarda kemik iliğinin yüzde 100’ünü kaplayabilir.

Hastalığın temelinde plazma hücrelerinin DNA’sının yaşam süresinde henüz bilinmeyen sebeplerden ötürü hasar görmesi, bu hasar sonucunda ise plazma hücrelerinin her türlü kontrol mekanizmasından kurtulup kontrolsüz bir biçimde sayıca artması yatar. Bu, kanser gelişimi demektir. Bu anormal plazma hücreleri –miyelom hücreleri– bölünerek çoğalır ve kemik iliği boyunca yayılmaya başlar. Öyle ki bir süre sonra kemik iliğinde normal kan hücrelerinin oluşacağı yeterli alan kalmaz.

Bu aşırı sayıda artan hücreler, organizmanın gereksinim duymadığı, tek tip ve fonksiyonu olmayan anormal bir protein üretirler. Bu anormal proteinlere paraprotein (immünglobulin), M-protein ya da monoklonal protein ismi verilir. Bunlar, normal antikor üretiminin düşmesine ve bağışıklık sisteminin zayıflamasına neden olur.

Üretilen anormal protein tipine göre miyelomun alt grubu belirlenir. Örneğin anormal protein İmmünglobulin G ise hastalık İmmünglobulin G tipi Multipl Miyelom olarak adlandırılır.

Bu anormal protein böbreklerden atılırken böbrek hasarına neden olabilir ve kimi miyelom hastalarında böbrek yetmezliği ile ilgili bulgular öne çıkabilir.

Artan plazma hücreleri kemik iliğinde diğer hücrelerin yapımını baskılar ve kansızlık ortaya çıkar. Böbrek yetmezliği de kansızlığı artıran bir diğer faktördür.

Plazma hücreleri normalde vücudun bağışıklık sisteminin parçalarıdır ve enfeksiyonla savaşmaya yardım eden antikorları üretir. Miyelom hücreleri ise vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardım edemez. Plazma hücreleri normal immünoglobulin yerine anormal ve tek tip bir protein salgıladığından bağışıklık sistemi ciddi biçimde işlev yapamaz hale gelir. Kimi hastalarda sık tekrarlayan ve çok ciddi enfeksiyon bulguları izlenir.

CRAB (krak) Bulguları

Plazma hücrelerinden salgılanan ve genel olarak sitokin olarak adlandırılan kimi maddeler de kemik yıkımını artırarak kemik zayıflığına, kemikte yeniklere ve kırıklara neden olabilir. Hastaların önemli bir bölümü kemik ağrıları ve kırıklar ile hekime başvururlar.

Multipl Miyelom’un İngilizce CRAB veya Türkçe KRAK adı verilen bulguları böyle ortaya çıkar. Kısaca özetlemek gerekirse;

Bu bulgulardan bir teki bile olsa bu duruma semptomatik Multipl Miyeloma ismi verilir ve tedavi gereklidir.

Miyelomlu hastaların pek çoğunun kan testi sonucunda paraprotein saptanmıştır. Ayrıca bazı hastaların idrar testlerinde de Bence Jones Proteinleri (PJP) adı verilen ve yine miyelom hücreleri tarafından üretilen antikorlara rastlanabilir. Miyelom, kemik iliğinde başladığı için vücutta kemik iliği bulunan tüm kemiklere hasar verebilir ve bu nedenle çeşitli problemlere yol açabilir.

Kan ve Kemik İliği

Miyelomu anlamak için öncelikle kan ve kanın vücuttaki görevleri konusunda biraz bilgi sahibi olmakta fayda var.

Vücuttaki tüm dokuların ihtiyaç duyduğu oksijen ve besin desteği kan yoluyla sağlanır ve biriken zararlı maddeler vücuttan atılmak üzere yine bu yolla böbrekler gibi organlara taşınır.

Kan, üç temel kan hücresinin bileşimiyle meydana gelir:

• Alyuvarlar,
• Akyuvarlar,
• Pıhtılaşma sağlayan pulcuklar (trombosit veya plateletler).

Bu hücreler, kemik iliğinde bulunan kök hücrelerden oluşur.

Kemik iliği kemiğin içinde yer alan, kan hücreleri ve immün hücrelerin yapıldığı süngerimsi merkezdir.

Plateletler kanamayı önlediği gibi aynı zamanda yaralanma bölgesinde de kanamayı durdurmak için tıkaç oluşturur.

Alyuvarlar dokulara metabolik aktiviteleri için gerek duydukları oksijeni taşır.

Akyuvarlar vücutta enfeksiyonla savaşır. İki ana akyuvar tipi vardır; doğrudan mikropları yok eden nötrofiller ve monosit ismi verilen hücreler ve dolaylı yollarla vücudumuzu dış etkenlere, virüslere ve bazı mikroorganizmalara karşı savunan bağışıklık lenfositleri (B hücreleri ve T hücreleri). Nötrofil, monosit ve lenfositler bağışıklık sistemimizin çok önemli hücreleridir.

Plazma hücreleri, yapıldıktan sonra genellikle kemik iliğinde kalan, dolaşıma çıkmayan hücrelerdir. Plazma hücreleri de bağışıklık sistemimizin önemli hücreleridir ve enfeksiyonla savaşmaya yardım eden ve “antikor” olarak adlandırılan proteinleri sentezlerler. Vücut savunmasında çok önemli bir rol üstlenen bu proteinler immünglobulin (İg) olarak adlandırılır. İmmünglobulinler İmmünglobulinG, İmmünglobulinA, İmmünglobulinM, İmmünglobulinD ve İmmünglobulinE gibi isimler ile bilinir ve farklı fonksiyonlar görürler.

Plazma hücreleri normal koşullarda kemik iliğindeki tüm hücrelerin yüzde 10 ve daha azını oluşturur.

Miyelom Neden Oluşur?

Miyelomun olası nedenleri hakkında pek çok araştırma yapılmasına karşın şu ana kadar herhangi bir net sonuca ulaşılamamıştır. Belirli kimyasal maddelere maruz kalınması, radyasyon, virüsler ve bağışıklık sisteminin zayıflamasının tetikleyici faktörler olduğu düşünülmektedir. Yatkın bireylerin bu faktörlerden birine veya daha fazlasına maruz kalması halinde miyelom gelişebilir. Yaşamın ileri dönemlerinde miyelom gelişme olasılığı arttığından, yaşlanma sürecinin ve bunun sonucunda ortaya çıkan bağışıklık işlevlerindeki azalmanın yatkınlığı artırabileceği veya miyelomun yaşam boyu biriken toksik saldırıların sonucu gelişebileceği düşünülmektedir.

Aile içinde birden çok bireyde miyeloma rastlanması çok nadir görülen bir durumdur. Fakat diğer kan kanserlerine ilişkin aile geçmişi miyeloma gelişimi için bir risk faktörü sayılır.

Hasta yakınlarının hekimlerine gerçekten de en çok sorduğu sorulardan biri genetik yatkınlığın hastalık için söz konusu olup olmadığıdır.

Genel kabul yukarıda değinildiği gibi miyelomun genetik geçişinin olmadığıdır. Mayo Clinic’te yapılan bir çalışmada 440 kişilik bir hasta grubunda 8 kardeş bildirilmiştir. Ancak bu bulgu miyelomun genetik geçişli olduğunu söylemeye asla yeterli değildir. Aynı aile bireylerinin aynı çevresel etkenlere maruz kaldıklarını da unutmamak gerekir.

Çevresel faktörler dendiğinde ilk akla gelen alan tarım, yiyecek ve petrokimya sektörüdür. Çiftçiler arasında hastalığın görülme sıklığı normal nüfusa göre daha yüksektir. Özellikle herbisit ve insektisit kullananlarda, benzen ve organik çözücülerle çalışanlarda da hastalık sıktır.

Radyasyon miyelom gelişimindeki bir diğer risk faktörüdür. Japonya’da atom bombası sonrası miyelom sıklığının arttığı bilinmektedir. Nagazaki’ye atılan atom bombası sonrası yaşayan 109.000 kişinin 29’unda multipl miyelom gelişmiştir. Hastalığın normal toplumda sıklığının yüz binde bir olduğu düşünülürse radyasyonun risk faktörü olarak önemi görülür. Ancak kimi yeni çalışmalar, radyasyonun multipl miyelom gelişimi ile ilişkisini gösterememiştir.

Viral nedenler arasında human herpes virüs (HHV-8)’ün multipl miyelom ile ilişkisi olduğu ileri sürülmektedir.

Ne Sıklıkla Görülür?

Miyelom toplum tarafından az bilinen, esrarengiz ve sıklığı giderek artan bir kan hastalığıdır. Aslında artan bu sıklık, miyelomun daha kolay tanınmaya başlaması ile de ilişkili olabilir. Hastalık, tüm kanserlerin yüzde 1’ini ve hematolojik kanserlerin yüzde 10’unu oluşturur. Görülme sıklığı ise 100 binde dört civarındadır. Türkiye’de yılda ortalama üç bin miyelom tanısı konulmaktadır.

Miyelom ileri yaşlarda ortaya çıkan bir hastalıktır. Başlangıç yaşı ortalama 60’tır. Hastaların sadece yüzde 5-10’u 40 yaşından küçüktür. Hastalığın genetik geçişi yoktur. Ayrıca bulaşıcı da değildir.